Een speciale vorm van diabetes insipidus is nefrogene diabetes insipidus, waarbij het probleem zich niet in de hersenen bevindt, maar in de nieren. De hypofyse geeft op een normale wijze ADH af in actieve vorm, maar de nieren herkennen het hormoon niet als dusdanig. Het effect is hetzelfde als bij de vorm van diabetes insipidus waarbij een ADH-tekort is: er wordt teveel vocht uitgescheiden, waardoor belangrijke stoffen grotendeels verdwijnen uit het bloed.
Oorzaak nefrogene diabetes insipidus
Bij nefrogene diabetes insipidus herkennen de nieren niet de gezonde vorm van ADH (vasopressine). De oorzaak ligt regelmatig in het DNA. Een gen op het X-chromosoom is gemuteerd, waardoor de receptor voor ADH (dus het stofje dat ADH herkent) niet meer goed werkt. Deze mutatie is recessief. Dat wil zeggen dat wanneer op het andere X-chromosoom een nog goede-werkende vorm van het gen aanwezig is, de persoon geen symptomen heeft.
Om deze reden komt nefrogene diabetes insipidus met name voor bij mannen. Mannen hebben namelijk maar één X-chromosoom per cel, terwijl vrouwen er twee hebben. Is het gen bij mannen gemuteerd, dan hebben ze niet nog een extra X-chromosoom waarop hetzelfde gen ligt dat wel werkt. Vrouwen hebben wel een tweede X-chromosoom in de cel, waarop het gen nog eens ligt, maar nu werkend.
In enkele gevallen ligt de oorzaak van nefrogene diabetes insipidus niet in het DNA, maar elders. Zo kan de aandoening ontstaan als gevolg van een chronische ontsteking in de nieren. Ook kunnen symptomen die lijken op nefrogene diabetes insipidus ontstaan bij het syndroom van Sjögren. Dit is een syndroom waarbij immuuncellen van het eigen lichaam lichaamseigen cellen aanvallen, wat leidt tot (ernstige) ontstekingen en schade van de weefsels.
Behandeling nefrogene diabetes insipidus
De behandeling van nefrogene diabetes insipidus is anders dan de behandeling van de niet-nefrogene diabetes insipidus. Bij de niet-nefrogene vorm wordt er namelijk kunstmatig ADH toegediend dat door de nieren herkend wordt. Het probleem ligt bij nefrogene diabetes insipidus echter niet bij de ADH-productie, maar bij de herkenning hiervan. Ook de kunstmatige vorm van ADH zal niet herkend worden door de nieren.
Nefrogene diabetes insipidus wordt daarom met name behandeld door een vrij strikt dieet te volgen. Bovendien kan de urineproductie tot op zekere hoogte gecontroleerd worden door plaspillen te nemen. Op de pagina diabetes insipidus behandeling kan meer gelezen worden over de behandeling van nefrogene diabetes insipidus.